腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
甘肃省十三届人大常委会举行第三十六次会议******
1月12日,甘肃省十三届人大常委会举行第三十六次会议。会议由省人大常委会党组副书记、副主任马廷礼主持。省人大常委会副主任嘉木样·洛桑久美·图丹却吉尼玛、胡焯、马青林、陈克恭、吴明明、俞成辉,秘书长李德新及委员42人出席会议。
会议举行两次全体会议。第一次全体会议听取了关于甘肃省第十四届人民代表大会第一次会议筹备情况的报告;听取了甘肃省第十三届人民代表大会常务委员会代表资格审查委员会关于甘肃省第十四届人民代表大会代表的代表资格的审查报告;听取了有关拟任命人选情况介绍。会后进行了分组审议。
第二次全体会议表决通过了甘肃省人大常委会工作报告(稿);表决通过了甘肃省第十三届人民代表大会常务委员会代表资格审查委员会关于甘肃省第十四届人民代表大会代表的代表资格的审查报告;表决通过了甘肃省第十四届人民代表大会第一次会议主席团和秘书长名单(草案)、主席团常务主席名单(草案)、全体会议执行主席分组名单(草案)、副秘书长名单(草案);表决通过了甘肃省第十四届人民代表大会第一次会议议程及日程(草案);表决通过了甘肃省第十四届人民代表大会第一次会议列席范围;表决通过了甘肃省人民代表大会常务委员会关于接受张海波辞去甘肃省高级人民法院院长职务的请求的决定;表决通过了甘肃省人民代表大会常务委员会关于接受朱玉辞去甘肃省人民检察院检察长职务的请求的决定。
会议经表决,决定任命李刚、雷思维为省人民政府副省长;任命王中明为省高级人民法院副院长,决定代理省高级人民法院院长;任命沈涧为省人民检察院副检察长,决定代理省人民检察院检察长。会议还表决通过了其他人事任免事项。
副省长张世珍,省监察委员会、省高级人民法院、省人民检察院有关负责人,省人大各专委会副主任委员,常委会各工作部门负责人列席会议。
会后举行宪法宣誓仪式,本次会议决定任命和任命的国家机关工作人员进行了集体宣誓。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)